小儿后颅凹囊肿并发脑积水怎么治？神经内镜下造瘘术

    后颅窝是蛛网膜囊肿的好发部位之一，后颅窝囊肿是儿童较多见的颅内先天性发育异常疾病，大多数后颅窝囊肿无症状，常意外发现，体积较小，一般无需手术，可以随诊观察。较大的后颅窝蛛网膜囊肿，可以采取囊肿壁切除术、带蒂肌骨膜瓣囊腔置入术、囊肿造瘘术、囊肿-腹腔分流术等方法进行治疗。而过大囊肿不仅对脑干或小脑造成压迫，导致脑功能异常，更重要的是囊肿伴随或继发阻塞脑脊液循环通路导致脑积水，对儿童生命或发育造成严重威胁。

    近日，中国医科大学航空总医院内镜微创神经外科主任肖庆博士应用神经内镜技术，为一位出生4个月的后颅凹囊肿并发脑积水小儿成功手术。患者***，4个月，早产儿。孕期无发现异常，出生后良好，各项发育指标基本正常。一个月前突然嗜睡，头围增大。因为前卤还未闭合，一天早上起床后感觉前卤基本不凹陷，第三天就明显无凹陷了，在当地医院就医，检查CT片子显示后颅窝有囊肿，发现脑积水，医生说较严重。由于孩子不足一岁，医生建议保守治疗。药物治疗未见明显好转，通过熟人介绍来到航空总医院就医。经头颅MRI检查，影像学提示后颅凹巨大囊肿，中脑导水管闭塞，脑室扩张。肖庆主任确诊后颅凹囊肿并发脑积水，建议电子软性神经内镜后颅窝囊肿造瘘+第三脑室底部造瘘术（ETV）治疗梗阻性脑积水。

    术中见囊肿前部位于大脑内静脉与脉络丛夹角的后方，脑室壁呈半透明状态。在脑室壁血管稀疏部位造瘘，探查囊肿内部显现小脑及后颅窝的部分解剖结构，为确保瘘口通畅，在瘘口的上下各造一瘘口，为确保脑积水的治疗效果，同时行第三脑室底部造瘘术（ETV），术后一周复查MRI提示三脑室底瘘口结构清晰，导水管通畅并且可见脑脊液常规检验（CSF）流空影，囊肿及脑室张力明显降低。

    由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大；小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方；小脑幕及横突向上移位，引起高位窦汇和颅后窝扩大。其病理特征：1、第四脑室囊性扩张；2、小脑蚓部发育不全或不发育；3、脑积水。

    肖庆主任认为，治疗后颅凹囊肿引发的梗阻性脑积水，神经内镜技术治疗是目前最佳治疗方式。早在2008年，肖庆与陈国强、左焕琮、郑佳平等一起进行了专项研究，并将研究结果写成论文《儿童后颅窝囊肿伴梗阻性脑积水的内镜治疗》发在《中国内镜杂志》2008年09期。

    论文称，研究者选取15例不同类型的儿童后颅窝囊肿伴梗阻性脑积水的患者，采用经枕下入路或经幕上额部穿刺入路方式，在软性内镜下分别进行囊壁切除、囊肿一脑池或囊肿一脑室造瘘、第三脑室底造瘘、导水管重建等治疗。结果：10例蛛网膜囊肿及3例Druidy-walker囊肿治疗获得成功，脑脊液循环梗阻得到解除，术前颅高压症状消失，脑功能障碍得到不同程度改善，无效2例，没有死亡及严重并发症出现。结论：由于软性内镜特有的性能特征，在后颅窝囊肿内及蛛网膜下腔探查及治疗中几乎没有盲区或死角，可根据囊肿的具体情况采用不同术式进行内镜下治疗，在对儿童后颅窝囊肿伴梗阻性脑积水的治疗中，软性神经内镜与其他术式相比具有明显优势，可提高治疗效果，减少并发症的发生。

    （东方红星 文/李烈；资料来源：脑积水文献、中国内镜杂志、航空总医院神经外科）

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